Im typischen Fall zeigt die Krankheit einen zweiphasigen Verlauf. Die erste Phase tritt dabei meist 7 bis 14 Tage nach einem Zeckenstich bzw. der Virusübertragung auf. Zeitliche Extremwerte bei der Inkubation von 1 bis 30 Tagen sind möglich.

Die erste Phase wird von den meisten Patienten als (Sommer-) Grippe wahrgenommen und nicht mit einem Zeckenstich in Zusammenhang gebracht. Die Beschwerden klingen ab und 95% der Erkrankten haben die Infektion damit hinter sich und sind wieder gesund.

Inkubation: 14 Tage
1. Phase: 2-7 Tage
Zwischenphase : 2-20 Tage
2.Phase: mehrere Tage bis Wochen

Nur bei den restlichen 5% der Patienten dauert die Infektion an. Nach der ersten „grippalen“ Phase und einer meist beschwerdefreien Zwischenphase treten in einer zweiten Phase zu erneuten Grippesymptomen auch die typischen Zeichen der Meningitis und Enzephalitis auf. Dabei wird zwischen der Entzündung der Hirnhaut (Meningitis) und der Entzündung des Gehirns (Meningoenzephalitis) unterschieden.

Meist klingt auch die zweite Phase nach einigen Wochen wieder ab und die Patienten werden beschwerdefrei. Verhältnismässig selten bleiben Lähmungen bestehen. In 1 – 2% aller Erkrankungsfälle führt die Krankheit zum Tod.

Nach durchgemachter Krankheit besteht eine lebenslängliche Immunität.